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運(yùn)動障礙性疾病（ movement disorders ）又稱錐體外系疾病（ extrapyramidal disorders )，是由于基底核等錐體外系病變或功能紊亂所導(dǎo)致的隨意運(yùn)動調(diào)節(jié)功能障礙的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)出隨意運(yùn)動減少、肌張力異常和不自主運(yùn)動，肌力、感覺及小腦功能不受影響，包括帕金森病及帕金森綜合征、小舞蹈癥、亨廷頓病、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒓埩φ系K、抽動穢語綜合征及特發(fā)性震顫等。

運(yùn)動障礙性疾病的發(fā)生與基底核的關(guān)系密不可分。基底核是位于腦深部的核團(tuán)，包括尾狀核、殼核、蒼白球、丘腦底核和黑質(zhì)等。尾狀核及殼核為新紋狀體，蒼白球包括內(nèi)側(cè)部和外側(cè)部、黑質(zhì)包括致密部和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。基底核主要核團(tuán)之間存在著復(fù)雜的纖維聯(lián)系，維持相互之間的平衡，其中主要有3個重要的神經(jīng)環(huán)路：①皮質(zhì)﹣皮質(zhì)環(huán)路：大腦皮質(zhì)﹣尾狀核，殼核﹣內(nèi)側(cè)蒼白球﹣丘腦﹣大腦皮質(zhì)；②黑質(zhì)﹣紋狀體環(huán)路：黑質(zhì)與尾狀核、殼核之間的往返聯(lián)系纖維；③紋狀體﹣蒼白球環(huán)路：尾狀核、殼核﹣外側(cè)蒼白球﹣丘腦底核﹣內(nèi)側(cè)蒼白球。在皮質(zhì)﹣皮質(zhì)環(huán)路中，有直接通路（紋狀體﹣內(nèi)側(cè)蒼白球／黑質(zhì)網(wǎng)狀部）和間接通路（紋狀體﹣外側(cè)蒼白球﹣丘腦底核﹣內(nèi)側(cè)蒼白球／黑質(zhì)網(wǎng)狀部）；是基底核實(shí)現(xiàn)其運(yùn)動調(diào)節(jié)功能的主要結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)，而這兩條通路的活動平衡對實(shí)現(xiàn)正常運(yùn)動功能至關(guān)重要。黑質(zhì)紋狀體多巴胺（ DA ）能投射對這兩條通路的活動起著重要調(diào)節(jié)作用， DA 對直接通路是興奮效有效應(yīng)，對間接通路是去抑制效應(yīng)，兩者最終都是易化皮質(zhì)的運(yùn)動功能。某些運(yùn)動障礙疾病如帕金森病在環(huán)路中有明確的病理位點(diǎn)，有些疾病的病理解剖基礎(chǔ)尚不清楚，如特發(fā)性震顫。基底核及其之間的聯(lián)系對正常運(yùn)動的控制有重要的作用。當(dāng)發(fā)生疾病時，這些環(huán)路的不同部受到影響。了解這些異常環(huán)路，對運(yùn)動障礙疾病的治療，無論是藥物還是外科手段，原理都是基于糾正遞質(zhì)異常和環(huán)路活動紊亂。

運(yùn)動障礙性疾病的主要臨床表現(xiàn)為肌張力異常（肌張力增高或降低）、運(yùn)動遲緩和不自主運(yùn)動。根據(jù)臨床表現(xiàn)的小同，運(yùn)動障礙疾病可分為三種主要類型；包括肌張力增高運(yùn)動減少綜合征、肌張力降低運(yùn)動增多綜合征和共濟(jì)失調(diào)性運(yùn)動障礙疾病，絕大多數(shù)僵直性運(yùn)動不能和運(yùn)動過多都是由于基底核的功能障礙所致。

運(yùn)動障礙性疾病的治療主要以內(nèi)科治療為主，同時也包括健康指導(dǎo)、心理治療、功能康復(fù)等綜合治療。隨著功能神經(jīng)外科的發(fā)展，運(yùn)動障礙性疾病的外科治療對改善癥狀、延緩疾病發(fā)展和提高生活質(zhì)量發(fā)揮了重要作用。外科治療的主要方法包括立體定向毀損術(shù)、腦深部電刺激術(shù)和神經(jīng)移植術(shù)。立體定向毀損術(shù)是較早開展的手術(shù)方法,除了運(yùn)動障礙性疾病,還應(yīng)用于精神類疾病和和戒毒治療,原理類似,只是毀損的靶點(diǎn)不同。針對運(yùn)動障礙性疾病,毀損的主要靶點(diǎn)是蒼白球和丘腦,其他核團(tuán)因?yàn)轶w積較小,毀損術(shù)容易造成功能損傷。毀損術(shù)的并發(fā)癥包括腦內(nèi)出血、感染、偏癱、偏身感覺障礙、言語障礙、視野缺損、構(gòu)音障礙、吞咽因困難、認(rèn)知功能障礙等。由于毀損可造成不可逆性損傷傷,因此逐漸被腦深部電刺激術(shù)所代替。至1987年，深部腦刺激術(shù)（ deep brain stimulation ）已被證實(shí)為一種安全、有效、穩(wěn)定的治療方法，能夠抑制丘腦、蒼白球及丘腦底核而發(fā)揮作用。中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞移植術(shù)是將活體的器官或組織移植到宿主（自體或異體）以達(dá)到恢復(fù)所喪失功能的目的，目前處于研究階段，將有可能會成為改善疾病預(yù)后的主要方法之一。